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問：什么是川崎病？

答：川崎病又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征：是一種以全身中、小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病變和淋巴結(jié)腫大。以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。

問：川崎病的病因是什么呢？

答：感染：EB病毒，逆轉(zhuǎn)錄病毒，鏈球菌，丙酸桿菌，支原體，立克次體等多種病原感染。但均未證實(shí)。目前認(rèn)為川崎病是易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。

問：川崎病的臨床表現(xiàn)有什么呢？

答：川崎病的臨床表現(xiàn)有——

（1）發(fā)熱：體溫38-40℃，持續(xù)1-2周，甚至更長，抗生素治療無效。

（2）皮膚：皮疹，在發(fā)熱或發(fā)熱后出現(xiàn)，持續(xù)4-5天后消退；手足皮膚廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指端膜狀脫皮。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。

（3）黏膜：雙眼球結(jié)膜充血，口唇潮紅、皸裂，舌乳頭突出呈楊梅舌，扁桃體腫大或滲出。

（4）頸部淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛。

（5）心臟表現(xiàn)：少見。是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可表現(xiàn)心臟雜音、心律失常、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等；亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動脈炎和動脈瘤而導(dǎo)致心源性休克甚至猝死

（6）其他：間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、尿道炎。

問：川崎病的并發(fā)癥有哪些？

答：川崎病的并發(fā)癥有這些——

（1）冠狀動脈瘤：川崎病易侵及中小血管特別是冠狀動脈，其病程的中后期可形成冠狀動脈瘤，在患兒中發(fā)生率約為20%，冠狀動脈瘤的病理表現(xiàn)主要為血管壁內(nèi)纖維增生，中層纖維板破壞斷裂，血管壁薄弱膨出，瘤體直徑可為自體正常冠狀動脈的數(shù)倍，并伴有血栓栓塞、機(jī)化，其中5%~19%發(fā)展為冠狀動脈狹窄性損害，引起急性心肌梗死或猝死。

（2）心肌梗死：多為冠狀動脈供應(yīng)急劇減少或中斷，使相應(yīng)心肌嚴(yán)重而持久地缺血而導(dǎo)致心肌梗死。表現(xiàn)為疼痛、心律失常、心力衰竭、休克，伴有全身癥狀和消化道癥狀。

問：疾病預(yù)后會出現(xiàn)什么呢？

答：疾病后會出現(xiàn)以下情況——

（1）發(fā)病后8-10天接受治療的患兒預(yù)后較好，大多數(shù)動脈瘤在1年內(nèi)消退而無明顯后遺癥。

（2）發(fā)生冠狀動脈瘤患兒多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚額彈性減弱等功能異常，大的動脈瘤常不易完全消失，導(dǎo)致血栓形成管腔狹窄。

問：疾病后該怎么做呢？

答：疾病后建議——

環(huán)境與休息：急性期患兒應(yīng)絕對臥床休息。維持病室適當(dāng)?shù)臏囟?、濕度?/p>

發(fā)熱的護(hù)理：監(jiān)測體溫、觀察數(shù)值及伴隨癥狀，及時(shí)采取物理降溫或藥物降溫。

飲食的護(hù)理：.給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患兒多飲水，必要時(shí)靜脈補(bǔ)液。

密切觀察病情：密切監(jiān)測患兒有無心血管損害等并發(fā)癥癥狀，如面色、精神狀態(tài)、心率，按醫(yī)囑用藥：注意觀察應(yīng)用阿司匹林有無出血傾向和靜脈注射丙種球蛋白有無過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。

皮膚的護(hù)理：

（1）密切觀察皮膚黏膜病變情況，保持皮膚清潔、干燥，剪短指甲，以免抓傷或者擦傷。

（2）衣被質(zhì)地柔軟而清潔，保持會陰及肛周的清潔、衛(wèi)生

（3）對半脫的痂皮用干凈的剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。

黏膜的護(hù)理：

（1）評估患兒口腔衛(wèi)生習(xí)慣及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況，牙刷宜柔軟，保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染與增進(jìn)食欲

（2）口唇皸裂可涂護(hù)唇油，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予藥物涂擦口腔創(chuàng)面

（3）每日用生理鹽水洗眼1~2次，也可涂眼膏，以保持眼的清潔，預(yù)防感染。

問：出院后該怎么做？

答：出院后建議——

運(yùn)動指導(dǎo)：多發(fā)或較大冠狀動脈瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動。

定期門診復(fù)診，復(fù)查心臟彩超、血常規(guī)、心電圖。出院后前半年每月復(fù)查心臟彩超，半年后每隔3個(gè)月復(fù)查心臟彩超，1年后每半年復(fù)查心臟彩超，至少隨訪2年。

11個(gè)月內(nèi)避免接種減毒活疫苗。

1周后門診復(fù)查心臟彩超及血常規(guī)，調(diào)整藥物用量，不可自行減停藥物。

來源：2024年1月1.0版 (EK)

川崎病患兒健康教育